Kinderen zijn van cystic fibrosis

Expert Dr. Hess: Vanwege de sterk gestegen werk van de ademhaling en problemen met de spijsvertering zijn veel cystic fibrosis patiënten met ernstig ondergewicht, waardoor infecties meer gemakkelijk en anders is de prognose aanzienlijk verslechteren,Velen hebben gehoord van hen, maar meer dan dat, de cystic fibrosis genoemd cystic fibrosis – een leven-verkorting van de ziekte is dat de meeste mensen weten. Dus wat is dit voor ziekte? Dat is het gestart? Hoe kan het worden behandeld en wat is de prognose?

De kinderarts Dr. Nadine Hess zegt:

Cystic fibrosis is gemaakt van het woord Slijm voor slijm en viscidos voor viskeuze, dus dikke, taaie delen samen. Wat is het belangrijkste probleem van de ziekte van de patiënt die lijdt onder de klachten die worden geassocieerd met zeer dik slijm, en dit zal worden geactiveerd.

Cystic fibrosis is een autosomaal recessief overerfbare ziekte. Dit betekent dat beide ouders (klinisch gezonde) hebben de ziekte-veroorzakende eigenschap op chromosoom 7 en zowel van de betrokken chromosoom erfenis. Alleen wanneer beide chromosomen van 7 van de mensen drager is van de Mutatie, ill. In Duitsland, maximaal twee kinderen per 1000 geboorten voor de wereld, die getroffen zijn door cystic fibrosis. In Azië, de cystic fibrosis om onbekende redenen, is ongeveer 90 Keer minder dan ons.

Wat zijn de symptomen van kinderen met cystic fibrosis?

Door het genetische Defect in alle exocriene klieren (alle klieren, de afscheiding naar buiten) van een stoornis van de chloride kanalen beïnvloed, wat kan de afgescheiden afscheidingen dikker. Het resultaat is een terugkerende long infecties zijn een aantal met problematische kieming en ernstig klinisch beeld. Omdat het slijm is zo vasthoudend, dat hij nauwelijks kan worden vervoerd, en hoestte.

Cystic fibrosis bij kinderen kan het eerste jaar van het leven de diagnose

Ook de spijsvertering wordt gekenmerkt door problemen, sommige van de kinderen komen met een darmobstructie door viskeuze meconium (de zogenaamde kind van pech, de eerste ontlasting na de geboorte, dat is meestal al moeilijk) om de wereld, later kan leiden tot ernstige spijsverteringsstoornissen. Sinds de alvleesklier produceert Insuline, wordt gedekt door de ziekte, lijden, om in de latere jaren van het leven, de meerderheid van cystic fibrosis patiënten die lijden aan type 1 Diabetes mellitus.

Wat is de levensverwachting met cystic fibrosis?

Het leven beperking is, als een regel, die door de voortdurende infecties, fibrotische potentiële omgezet in de longen, die kan niet langer omgaan met de uitwisseling van gassen op een bepaald punt. Of een niet-controleerbare infectie. Zelfs voor ongeveer 20 jaar, de levensverwachting van kinderen met cystic fibrosis op 20 jaar. Vandaag de dag wordt aangenomen dat de nu geboren patiënten minimaal tussen 40 en 50 jaar oud.

Inademing, fysiotherapie en een speciaal dieet tegen het gewicht onder de behandelmethoden bij kinderen met cystic fibrosis

Een causale, zodat de helende behandeling van cystic fibrosis helaas, er is niet zo ver. Belangrijk is de voortdurende vervanging van bepaalde spijsverteringsenzymen behandelingen, Inhalatie voor het laten versmelten van de bronchiale slijm, fysiotherapie te verbeteren slijm, en om ervoor te zorgen dat de patiënt zo lang mogelijk, op een normaal gewicht. Door de sterk gestegen werk van de ademhaling en problemen met de spijsvertering, veel patiënten zonder adequate behandeling zijn aanzienlijk ondergewicht, waardoor infecties meer gemakkelijk, en ook op andere wijze, is de prognose slechter.

Van cystic fibrosis-getroffen kinderen te vallen door het nalaten te Bloeien en terugkerende, ernstige en aanhoudende pulmonale infecties op jonge leeftijd – als u niet ziet geleden al bij de geboorte met een meconium ileus (boven). Hoe eerder de diagnose, en met het uitgebreide assortiment van behandelingen begonnen, hoe beter de levensverwachting. In Zwitserland, niet al getest alle pasgeborenen in deze ziekte, hier en dit is nog steeds het geval.